GASTROSQUISIS COMPLEJA

GASTROSQUISIS COMPLEJA.

Cuando la gastrosquisis se acompaña de atresias, vólvulo o perforación, se denomina "gastrosquisis compleja" o complicada.

La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal en el cual el contenido de la cavidad se hernia y queda exteriorizado en contacto con el líquido amniótico.

La gastrosquisis es un defecto abdominal supraumbilical,habitualmente lateral derecho, que compromete todas las capas de la pared anterior del abdomen con el pasaje de vísceras abdominales hacia la cavidad amniótica.

El componente habitual en la hernia es el intestino delgado, también resulta usual la presencia de intestino grueso y ocasionalmente estómago.

Otros órganos que pueden eviscerarse son el hígado, la vesícula biliar, el bazo, las trompas de Falopio, los  ovarios, testículos y vejiga.

La gastrosquisis no suele acompañarse de otras malformaciones congénitas, salvo defectos intestinales acompañantes, como atresia y malrotación intestinal que se presentan en el 10% de los casos.

La incidencia de gastrosquisis es de aproximadamente 1,36 por 10.000 nacimientos, según datos de la literatura internacional.

Si bien no existe predilección racial ni de sexo, en general las madres de estos pacientes son primigestas y muy jóvenes. Existe una relación inversa entre la cantidad de gestas y el riesgo de presentar un hijo con este defecto.

Hay varias teorías que explican el origen de la gastrosquisis, sin embargo la más aceptada es la teoría vascular que considera la involución precoz de los vasos que irrigan la pared abdominal: la vena umbilical y la arteria onfalomesentérica derecha.

La posibilidad de diagnosticar esta malformación antes del nacimiento constituye una gran ventaja permitiendo programar el nacimiento en un centro terciario capacitado para realizar la corrección quirúrgica y prevenir complicaciones intrauterinas del intestino eviscerado.

 La primera sospecha surge al constatar niveles elevados de alfa- fetoproteinas en el suero materno, siendo la ecografía el método de detección y confirmación diagnóstica: la presencia de intestino flotando libremente en el líquido amniótico es patológico a cualquier edad gestacional.

Se puede acompañar de oligohidramnios, y existe mayor riesgo de retardo en el crecimiento intrauterino (RCIU), parto prematuro y muerte fetal.

El intestino expuesto es vulnerable, pudiendo variar la lesión desde la simple dilatación de asas hasta vólvulo y pérdida de todo el intestino, atresias, estenosis localizadas y formación de una "envoltura" o "peel"; caracterizada por una acumulación exagerada de fibrina y colágeno que puede invadir las capas en su totalidad con destrucción de plexos mientéricos, estructuras nerviosas y células ganglionares ocasionando trastornos en la motilidad y absorción intestinal retardando considerablemente la tolerancia oral

Cuando la gastrosquisis se acompaña de atresias, vólvulo o perforación, se denomina "gastrosquisis compleja" o complicada, empleándose el término "gastrosquisis simple" para el resto de los casos . 

Diversas observaciones experimentales apoyan la hipótesis de que el líquido amniótico, y más concretamente, el contacto del meconio fetal con las asas intestinales, son responsables del fenómeno de peel .

Aunque todavía existe controversia con respecto al momento y la vía en que debe realizarse el parto, se sabe que la terminación electiva vía cesárea, antes del inicio del trabajo de parto, evita el paso por el canal vaginal y disminuye el riesgo de contaminación con la flora bacteriana y el daño mecánico en las vísceras; sin embargo, aún no se ha demostrado una diferencia importante en cuanto a las complicaciones o a la supervivencia .

 El tratamiento definitivo es quirúrgico. El tiempo y la técnica para el cierre quirúrgico dependen del grado de inflamación intestinal, del tamaño del defecto y de las condiciones generales del recién nacido.

Se prefiere el cierre quirúrgico primario antes de las 24 horas de vida extrauterina, pero, si existe desproporción vísceroabdominal (presente en 20- 49% de los casos), es necesaria una reducción gradual con silo para evitar complicaciones y la reparación quirúrgica debe realizarse entre los 6-10 días de vida . 

En general el pronóstico es bueno; no obstante, en países en vías de desarrollo el riesgo de muerte puede llegar a ser hasta de 50-60%. 

Las principales causas de mortalidad se relacionan con prematurez, sepsis neonatal, complicaciones intestinales relacionadas con isquemia intestinal, insuficiencia  renal aguda o falla orgánica múltiple.

Hay controversias aun sobre algunos aspectos del tratamiento como: cesárea electiva, en qué momento y con qué criterio?. Se considera fundamental que el nacimiento suceda en un centro hospitalario con equipo quirúrgico pediátrico especializado.