CORIOCARCINOMA.
El coriocarcinoma (CC) es
un tumor epitelial maligno derivado de las vellosidades coriales, productor de
gonadotropina coriónica humana (β-hCG) que se incluye dentro de la enfermedad
trofoblástica maligna (ETM), junto a la mola invasiva y al tumor trofoblástico
del lecho placentario. Todos ellos se caracterizan por su gran capacidad
invasiva, debido a un fallo en el mecanismo regulador de la invasión del tejido
trofoblástico a la decidua y su rica vascularización, la cual condiciona su
extensión vía vascular.
La incidencia del CC en Europa y
Norteamérica se estima en 3/100.000 gestaciones, mientras que en Asia estos
valores ascienden a 5-200/100.000 embarazos. Estas diferencias se han asociado
a la utilización de diferentes clasificaciones histológicas, la dieta o
condicionantes genéticos.
La clínica principal es la metrorragia,
tanto en las etapas iniciales de la gestación como en el posparto. La
determinación de β-hCG es utilizada tanto para el diagnóstico como para el
seguimiento de la evolución del coriocarcinoma.
El coriocarcinoma puede
aparecer después de cualquier tipo de gestación: un aborto, una mola
hidatiforme, un embarazo ectópico o una gestación a término. Puede aparecer
incluso años después de un parto normal, lo que se asociaría a peor pronóstico.
Los CC intraplacentarios son raros pero suelen
ocurrir tras gestaciones a término aparentemente no complicadas.
Los factores de riesgo relacionados con
la aparición del CC son:
- · La edad materna inferior a 20 años o superior a 39
- · Historia previa de enfermedad trofoblástica.
- · Edad paterna es superior a 40 años,
- · La multiparidad se ha asociado a un incremento del riesgo, pero únicamente en aquellas mujeres con más de 5 gestaciones previas.
- · Uso de anticonceptivos orales (ACO), aunque su uso no incrementa el riesgo de ETG tras un embarazo molar. O uso de ACOS por más de 7 años.
En muchas ocasiones se produce un
retraso en el diagnóstico tras una gestación no molar, ya que los síntomas y
los signos son muy sutiles y no se realizan determinaciones de β-hCG ni estudio
histológico de la placenta de forma rutinaria.
Sangrado persistente 6 semanas
postparto, bien escaso o bien llegando a producir un shock hemorrágico.
Otras manifestaciones del tumor son:
La subinvolución uterina o la
clínica derivada de las metástasis: cefaleas, alteraciones neurológicas,
disnea, hemoptisis, dolor abdominal o hematuria.
Diagnostico de CC.
- · Mujer en edad reproductiva con metástasis de origen desconocido.
- · Hemorragia leve o abundante
- · Niveles de β-hCG muy elevados.(Mas de 100,000)
- · Imagen ecográfica de masa intrauterina muy vascularizada que invade la pared miometrial.
La presentación clínica de una
ETM es más importante para determinar e iniciar el tratamiento que un
diagnóstico histológico preciso, por lo que muchos de estos casos se
diagnostican sin un estudio anatomopatológico.
No se aconseja la realización de
una biopsia tumoral o de la lesión metastática si no existe garantía de
controlar el sangrado, ya que son lesiones con una gran vascularización.
Existen casos publicados en los
que, tras la realización de una biopsia, ésta no es diagnostica de CC debido al
importante componente necrótico y hemorrágico del tumor.
Exámenes de ayuda diagnostica:
- · Ecografía-Doppler pelviana: Permite observar índices de baja resistencia.
- · Radiografía de tórax: Para descartar metástasis pulmonares, ya que estás son las más frecuentes.
- · TAC tóraco-abdómino-pélvico: Revela metástasis pulmonares no detectadas en la radiografía de tórax hasta en un 40% de las ETG.
- · RM : Descarta metástasis cerebrales en los casos de alto riesgo o ante la existencia de metástasis pulmonares.
Cuando se diagnostica un CC siempre está
indicado el tratamiento quimioterápico y éste debe iniciarse en el momento
oportuno para evitar complicaciones hemorrágicas y diseminación metastática.
Factores de buen pronóstico:
un intervalo entre la gestación y el diagnóstico de CC menor a 4 meses y
niveles de β-hCG <1.000 UI/l previos al inicio de la quimioterapia. Como factores de mal pronóstico se encuentra un diagnóstico >12
meses postparto y niveles de β-hCG >100.000 UI/l.
Clasificación para etapificar y establecer el
tratamiento de las neoplasias trofoblásticas gestacionales:
National Institutes of Health
(NIH) Clinical Classification:
segrega a los pacientes con
enfermedad metastática y no metastática. Considera que los pacientes sin
metástasis pueden ser curados con monoquimioterapia,(Metrotrexate o Actinomicina
D) independientemente de los factores de riesgo.
World Health Organization (WHO):
Prognostic Index Score: Divide a las
pacientes en riesgo bajo (≤4), riesgo moderado (5-7) y riesgo alto (≥8).
International Federation of Gynecology and
Obstetrics (FIGO) Anatomic Staging: basado únicamente en la extensión
anatómica de la enfermedad.
Por ello podemos considerar que el CC es una
entidad con un pronóstico incierto.
El grupo de alto riesgo precisa
poliquimioterapia y en ocasiones puede ser necesario tratamiento con
radioterapia o cirugía.
La histerectomía precoz no parece mejorar el
resultado en las pacientes de alto riesgo con enfermedad metastática y en
aquellas sin metástasis.
La histerectomía puede acortar la duración y
la dosis de quimioterapia necesaria, pero no se establece como tratamiento de
primera línea, sobre todo en aquellas mujeres que no han cumplido sus deseos
genésicos.
El tratamiento poliquimioterápico más
aceptado en estos casos es el EMA-CO (Etopósido, Metrotrexate y Actinomicina D
alterno cada semana con Ciclofosfamida y Vincristina) con tasas de remisión de
hasta el 91%.
La quimioterapia debe continuarse hasta que
los controles semanales de β-hCG se encuentren por debajo del rango normal y
posteriormente al menos 2 o 3 ciclos de mantenimiento para asegurar la
erradicación del tumor.
La supervivencia a los 5 años con este
tratamiento se encuentra entre el 75-90%, aunque esta cifra se ve reducida en
el caso de metástasis hepáticas o cerebrales.
La mayor parte de las muertes se producen por
hemorragia o por alteraciones metabólicas derivadas de la diseminación de la
enfermedad.
Hasta un 13% de las pacientes de alto riesgo desarrollarán
recurrencias posteriores a la remisión inicial.
El riesgo de recurrencia (aparición de nuevas
metástasis o incremento de β-hCG tres meses tras la remisión completa) es mayor
durante el primer año y se estima
Durante la
monitorización hormonal posterior al tratamiento quimioterápico se aconseja
evitar el embarazo al menos durante 12 meses para reducir la teratogenicidad y
evitar confusiones en los controles de β-hCG.
En aquellas que pese a las advertencias se embarazan, no se
ha visto incrementado el riesgo de recaída, morbilidad fetal o muerte materna;
hasta el 70% de estas pacientes pueden tener un embarazo a término por lo que
se estima que estas gestaciones tienen una evolución favorable.
CONCLUSIÓN
El coriocarcinoma es
una enfermedad poco frecuente pero que puede poner en peligro la vida de la
paciente a corto plazo, sobre todo en el caso de existir metástasis, muy
frecuentes de esta tumoración, dada su diseminación vía hemática.
Se destaca la rapidez en el diagnóstico, mediante la
exploración ecográfica y la determinación de β-hCG, herramientas
imprescindibles para el diagnóstico y seguimiento del CC.
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA DE LA FEDERACIÓN INTERNACIONAL
DE GINECÓLOGOS Y OBSTETRAS (FIGO)
Estadío
- I: enfermedad limitada al cuerpo uterino.
- II: se extiende a otras estructuras del aparato genital, pero sin afectación fuera de la pelvis
- III: se extiende a los pulmones, independiente de la afectación del aparato genital.
- IV: afectación de otros órganos diferentes a pulmón o aparato genital.
Subestadío
- A: sin factores de riesgo
- B: 1 factor de riesgo presente
- C: 2 factores de riesgo presentes
Factores de riesgo
- 1. HCG sérica previa al tratamiento superior a 105 mUI/ml
- 2. Duración de la enfermedad >6 meses.
Fuente: International Federation of Gynecology and Obstetrics Anatomic Staging
CLASIFICACIÓN DEL RIESGO DE RESISTENCIA A LA MONOQUIMIOTERAPIA DE LA FEDERACIÓN
INTERNACIONAL DE GINECÓLOGOS Y OBSTETRAS (FIGO) (2000)
PUNTUACIÓN
- Variable. 0 1 2 4
- Años < 40 >= 40
- Tipo de gestación previa Mola Aborto Termino
- Intervalo desde la gestación <4 4-6 7-12 >12
- previa al inicio de quimioterapia (meses)
- Concentración β-hCG (UI/l) <103 103 <104 104-105 >105
- Número de metástasis 0 1-4 5-8 >8
- Lugar de las metástasis Pulmón Bazo Riñón Tracto GI Cerebro e hígado
- Longitud máxima de tumor (cm) 0 3-5 >5
- Quimioterapia previa --- ---- Monoquimiotera Poliquimioterapia
Bajo riesgo de resistencia a la quimioterapia: 0-6. Alto riesgo de resistencia a la quimioterapia: ≥7.
Fuente: International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) Risk Score.
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