GASTROSQUISIS COMPLEJA.
Cuando la gastrosquisis se acompaña de atresias, vólvulo o perforación, se denomina "gastrosquisis compleja" o complicada.
La gastrosquisis es un defecto congénito de
la pared abdominal en el cual el contenido de la cavidad se
hernia y queda exteriorizado en contacto con el líquido
amniótico.
La gastrosquisis es un defecto abdominal
supraumbilical,habitualmente lateral derecho, que
compromete todas las capas de la pared anterior del
abdomen con el pasaje de vísceras abdominales
hacia la cavidad amniótica.
El componente habitual en la hernia es el intestino
delgado, también resulta usual la presencia de
intestino grueso y ocasionalmente estómago.
Otros
órganos que pueden eviscerarse son el hígado, la
vesícula biliar, el bazo, las trompas de Falopio, los ovarios, testículos y vejiga.
La gastrosquisis no suele acompañarse de otras
malformaciones congénitas, salvo defectos
intestinales acompañantes, como atresia y
malrotación intestinal que se presentan en el 10% de los casos.
La
incidencia de gastrosquisis es de aproximadamente
1,36 por 10.000 nacimientos, según datos de la
literatura internacional.
Si bien no existe predilección racial ni de sexo, en
general las madres de estos pacientes son
primigestas y muy jóvenes. Existe una relación
inversa entre la cantidad de gestas y el riesgo de presentar un hijo con este defecto.
Hay varias teorías que explican el origen de la
gastrosquisis, sin embargo la más aceptada es la
teoría vascular que considera la involución precoz
de los vasos que irrigan la pared abdominal: la vena umbilical y la arteria onfalomesentérica derecha.
La posibilidad de diagnosticar esta malformación
antes del nacimiento constituye una gran ventaja
permitiendo programar el nacimiento en un centro
terciario capacitado para realizar la corrección
quirúrgica y prevenir complicaciones intrauterinas
del intestino eviscerado.
La primera sospecha surge
al constatar niveles elevados de alfa- fetoproteinas
en el suero materno, siendo la ecografía el método de
detección y confirmación diagnóstica: la presencia
de intestino flotando libremente en el líquido
amniótico es patológico a cualquier edad gestacional.
Se puede acompañar de oligohidramnios, y existe
mayor riesgo de retardo en el crecimiento intrauterino (RCIU), parto prematuro y muerte fetal.
El intestino expuesto es vulnerable, pudiendo variar
la lesión desde la simple dilatación de asas hasta
vólvulo y pérdida de todo el intestino, atresias,
estenosis localizadas y formación de una "envoltura" o
"peel"; caracterizada por una acumulación
exagerada de fibrina y colágeno que puede invadir
las capas en su totalidad con destrucción de plexos
mientéricos, estructuras nerviosas y células
ganglionares ocasionando trastornos en la
motilidad y absorción intestinal retardando considerablemente la tolerancia oral
Cuando la gastrosquisis se acompaña de atresias,
vólvulo o perforación, se denomina "gastrosquisis
compleja" o complicada, empleándose el término "gastrosquisis simple" para el resto de los casos .
Diversas observaciones experimentales apoyan la
hipótesis de que el líquido amniótico, y más
concretamente, el contacto del meconio fetal con las
asas intestinales, son responsables del fenómeno de peel .
Aunque todavía existe controversia con respecto al
momento y la vía en que debe realizarse el parto, se
sabe que la terminación electiva vía cesárea, antes
del inicio del trabajo de parto, evita el paso por el
canal vaginal y disminuye el riesgo de contaminación
con la flora bacteriana y el daño mecánico en las
vísceras; sin embargo, aún no se ha demostrado una
diferencia importante en cuanto a las complicaciones o a la supervivencia .
El tratamiento definitivo es quirúrgico. El tiempo y
la técnica para el cierre quirúrgico dependen del
grado de inflamación intestinal, del tamaño del
defecto y de las condiciones generales del recién
nacido.
Se prefiere el cierre quirúrgico primario antes de las 24 horas de vida extrauterina, pero, si existe
desproporción vísceroabdominal (presente en 20-
49% de los casos), es necesaria una reducción
gradual con silo para evitar complicaciones y la
reparación quirúrgica debe realizarse entre los 6-10 días de vida .
En general el pronóstico es bueno; no obstante, en
países en vías de desarrollo el riesgo de muerte
puede llegar a ser hasta de 50-60%.
Las principales
causas de mortalidad se relacionan con prematurez,
sepsis neonatal, complicaciones intestinales
relacionadas con isquemia intestinal, insuficiencia renal aguda o falla orgánica múltiple.
Hay
controversias aun sobre algunos aspectos del
tratamiento como: cesárea electiva, en qué momento
y con qué criterio?. Se considera fundamental que el
nacimiento suceda en un centro hospitalario con equipo quirúrgico pediátrico especializado.
